Kleine-Levin-Syndrom

Das Kleine-Levin-Syndrom (KLS), auch bekannt als Dornröschen-Syndrom, ist eine seltene neurologische- und Schlafstörung, die hauptsächlich Jungen im Teenageralter betrifft und den Hypersomnien zugeordnet werden kann. Charakteristisch für das KLS ist ein extrem erhöhtes Schlafbedürfnis, bei dem Betroffene nur 1 bis 2 Stunden pro Tag wach sein können. Während der Wachphasen können Heißhungerattacken und hypersexuelles Verhalten auftreten. Die Episoden von Schlafsucht treten periodisch und unregelmäßig auf, mit mehreren Episoden pro Monat und können mehrere Tage bis Wochen andauern, bevor sie nachlassen.

Im Durchschnitt erleben Patienten mit KLS 7 bis 19 Episoden mit einer Dauer von jeweils 10 bis 13 Tagen und haben Rückfälle alle 3,5 Monate. Die Symptome verschwinden oft zwischen den Episoden. Es kann bis zu 10 Jahre dauern, bis sich die Krankheit spontan verbessert.

Der plötzliche Beginn jeder Episode von KLS kann von grippeähnlichen Symptomen oder Infektionen (38,2%), Kopftrauma (9%), Alkoholkonsum (5,4%) oder Schlafmangel begleitet oder ausgelöst werden. Die genaue Ursache des Kleine-Levin-Syndroms ist jedoch noch nicht vollständig verstanden und weitere Forschung ist erforderlich, um die zugrunde liegenden Mechanismen und Auslöser besser zu verstehen.

Symptome

Folgende Symptome treten beim Kleine-Levin-Syndrom auf:

• Schlafsucht (16-18 Stunden am Tag)
• Heißhungerattacken in den Wachphasen
• Hypersexuelles Verhalten in den Wachphasen
• Unkommunikativ, desorientiert, lethargisch und apathisch in den Wachphasen
• Hypersensibilität gegenüber Licht und Geräuschen
• Halluzinationen
• Gedächtnisverlust

Wie häufig ist das Kleine-Levin-Syndrom?

An dieser seltenen Schlafstörung erkranken in Deutschland etwa 80 bis 160 Menschen jährlich, wobei das Durchschnittsalter bei 15 Jahren liegt und zu 70 % männliche Jugendliche betroffen sind.

Was verursacht das Kleine-Levin-Syndrom?

Die Ursache des Kleine-Levin-Syndroms ist unbekannt, obwohl die Erkrankung eine starke genetische Komponente hat. Diese ungewöhnliche Schlafstörung neigt dazu, in Familien, insbesondere jüdischer Abstammung, aufzutreten. Etwa 15 Prozent der Patienten mit dem Kleine-Levin-Syndrom sind jüdischer Herkunft und "die in Israel gemeldete Inzidenz ist unverhältnismäßig hoch", so ein Beitrag in einer jüdischen Fachzeitschrift.

"Die vielversprechendsten Ergebnisse sind das familiäre Clustering und ein potenzieller jüdischer Gründungseffekt, der eine Rolle für genetische Suszeptibilitätsfaktoren spielt", so die französischen Forscher.

Diagnose

Da die Hirnbildgebung bei Patienten mit dem Kleine-Levin-Syndrom keine Anomalien aufweist, sind die Kriterien für die Diagnose klinisch und stützen sich auf die Beschreibung von abnormalem Verhalten durch Patienten und Familien.

Behandlung

Diese Erkrankung tritt in der Regel in der Pubertät auf und lässt von selbst nach. Mit der Zeit nehmen die Häufigkeit und Schwere der Episoden ab und werden für den Einzelnen und die Familie weniger störend. Im Durchschnitt dauert es 8-14 Jahre, bis die Patienten aus dem Kleine-Levin-Syndrom "herauswachsen", wobei die Dauer bei Männern, bei Patienten mit Hypersexualität und wenn der Beginn der Krankheit nach dem Alter von 20 Jahren liegt, länger ist.

Einige Medikamente, die die Wachsamkeit fördern, können helfen, die Schlafstörungen und übermäßige Schläfrigkeit zu lindern. Amphetamine und Lithium wurden bei einigen Patienten erfolgreich eingesetzt. Amphetamine halfen bei 40 % der Patienten, das Verschlafen zu reduzieren.